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| 诊疗项目 |
无脉症(多发性大动脉炎) |
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| 多发性大动脉炎是指发生在主动脉及其分支的慢性、进行性非特异性炎症疾病。根据病检、尸检、实验室检查结果较一致公认是一种自身免疫性疾病。其发病原因迄今未明,多数学者认为可能是由于感染〔特别是结核杆菌、链球菌等引起的感染〕、中毒、药物以及遗传因素、雌激素、内分泌失调等因素导致大动脉壁的抗原抗体反应,免疫复合物沉积而引起的非特异性炎症,经漫长的活动期与稳定期交替反应,最终动脉狭窄闭塞。由于病变动脉呈节段性狭窄、闭塞或狭窄前后扩张,导致血液循环障碍,因受累动脉不同而产生不同的器官组织缺血表现,以往命名为无脉病、主动脉弓综合征、异型主动脉缩窄、大动脉炎综合征等,至1962年我国学者黄宛等明确提出,这些名称都属于一个疾病,统称为多发性大动脉炎或大动脉炎。 本病是一种较常见的自身免疫性血管炎,是闭塞性动脉病之一。世界各地均有发生,已亚洲人常见,尤其日本、印度和我国北方城市多见,好发于30岁以下的青年女性。本病的初始阶段有发热、周身不适、关节疼痛、肌肉酸楚等全身表现及血沉快、白细胞稍高、血清γ球蛋白升高等情况。临床上根据受累动脉不同,1977年,Herrera提出四型临床分类法: ⑴ 头臂动脉型、主动脉弓型或Shimizu～ Saon型。病变主要侵犯主动脉及其分支,即颈总动脉、锁骨下动脉等,患者主要表现为头痛、头晕、视力模糊,上肢酸胀乏力、麻木凉痛、脉搏减弱或消失、血压下降或测不到〔均为单侧或双侧〕;严重者可突然晕厥、不省人事。 ⑵胸腹主动脉型、肾动脉型、Kimito型、非典型主动脉缩窄症等。病变主要侵犯降主动脉及其分支,即肾动脉、肠系膜动脉、髂总动脉等。患者主要表现为持续性血压升高伴蛋白尿或肾功能改变,或腹痛、腹泻、呕吐、吐血或下肢麻木、发凉、酸痛,间歇性跛行,足背动脉搏动减弱或消失,双下肢或单侧血压下降或测不到。 ⑶ 混合型、广泛型、Inada型。患者有上述两型的血管病变,故临床表现兼有上述两者的症状。 ⑷ 患者在⑴型或⑵型或⑶型病理改变的基础上,兼有肺动脉狭窄的改变,故除有上述三型症状外,尚有严重的心慌、气促、肺动脉瓣区有粗糙的收缩期杂音及下肢或全身水肿。上述4型患者均可在其血管狭窄的相应体表听到血管杂音。 病理学研究表明本病病变首先发生在动脉中膜,包括变质渗出期、增生进展期、结疤硬化期,随着平滑肌细胞向内外突入增殖,引起内、外膜的继发性纤维增厚,形成慢性进行性全层动脉炎。 本病临床治疗棘手,西医治疗用肾上腺皮质激素或〔和〕细胞毒制剂,抗凝、扩张血管、抑制血小板聚集、手术等,据有关学者统计报道有效率为22.3%～60%,药物副作用大,停药易复发。中医药自20世纪50年代开始研究治疗本病,医案报道和一些单位的大宗病例分析表明,中医药对本病有较好的疗效。依据其临床症状头晕、头痛,视物不清,健忘,乏力,肢体麻木发凉,脉细或无脉等特点,大动脉炎应分属于中医学的"眩晕"、"虚损"、"脉痹"、"无脉症"等范畴之内,属里虚证。本病多因先天不足,素体虚弱,脏腑功能失调,复感六淫邪毒,内伤情志,造成气血两虚,脉道不充,血行不畅,久则脉络淤滞,以致脉细如丝甚则无脉。目前多以中西医结合治疗为主,采用中西医结合辨证论治整体疗法,取得了较满意的效果。 |
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